长沙肤康皮肤病医院
怎样判别板层状鱼鳞病
文章来源:长沙肤康皮肤病医院   发布:2014-06-21

鱼鳞病极大的摧残着患者的身体和心理生活健康,鱼鳞病由来已久,因而就有许多分支。表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。这一种特征是很明显的,对患者的影响是很大的。

鱼鳞病病情的发展是逐步发展的,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。常常对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。对患者的威胁是很严重的。

鱼鳞病是逐步发展变化的。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性威胁。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐步不见,可再发生较厚疣状鳞屑。这些是较基本的症状表现。

局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生威胁称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响能力。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

组织病理 表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅跟一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

板层状鱼鳞病临床症状表现:

出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部威胁尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤常常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足能力。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体堵塞,常引起无汗。

上述的皮肤发病,常引起许多的全身症状表现。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,引起脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜发病和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因而和同龄比较,更需大量补充营养。

本病终生不愈。倘若能安全渡过期,则随年龄增长,症状表现可逐步减轻。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。

板层状鱼鳞病的致病基因位点、分布及展望

凡事都有因素,疾病也一样。板层状鱼鳞病的病因又有哪些呢?实际上,它是一种遗传病,所谓遗传病,就是由于遗传物质的改变而发生的疾病。众所周知,人的遗传物质是DNA,通俗一点的说法就是基因。板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而发生的疾病,这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可引起板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个,这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布:2282del4,R501X(美国);R1474X,53delG,6867delAG,11029delCA,11033del4,Q3683X,7267delCA,R2447X(欧洲);S2889X,S3296X(日本);Q2417X,E2422X,R4307X,441delA,1249insG,7945delA(新加坡华裔)。

新发现的突变位点():Q1745X,Q1790X,G2788X,Q2417X,E2422X,R2447X,R3657X。

鱼鳞病的遗传性使得许多患者难以忍受。展望:也许有人以为,遗传病是少见疾病,是由人体内众多遗传基因中某个基因发生异常变化所引起的。这个观点在20年前也许是对的,但现在对人类基因知道的长足进步,正在改变着医生们对于疾病起因的思考。对患者的威胁是及其严重的。

医学正在以怎样的姿态发展?今天,大家已经知道几乎所有阻扰人类的疾病都跟出生时具有的基因有关。人们已逐步步入了基因医学时代。尽管它还处在成长期,但是随着人类基因组计划的成功和数不胜数的其他研讨成果,在未来的20年中,基因医学将给未来人类的生活健康做出卓越的贡献。对患者的威胁是很大的。

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